Devic Sendromu nedir?
Güncelleme Tarihi:
Nöromyelitis optika (NMO) veya önceden daha sık kullanılan adı ile “Devic hastalığı” veya “Devic sendromu daha çok omurilik ve göz sinirlerinin eş zamanlı yada farklı zamanlarda ayrı ayrı tutulması ile karakterize bir hastalık olup bağışıklık sistemindeki bozulmadan kaynaklanmaktadır.
Bu hastalıkta özelikle göz siniri ve omurilik tutulumu izlenmektedir. Göz sinirinin tutulmasına bağlı olarak tek veya iki taraflı bulanık görme yakınması olmaktadır. Ağır giden hastalarda göz sinir liflerinin zaman içerisinde hasarlanması nedeni ile ileri düzeyde görme kaybı olabilmektedir. Bu genellikle körlük şeklinde olmamakla birlikte, renk ve kontrast ayırımının bozulması, yazıları okuyamama gibi yakınmalar şeklinde olmaktadır. Omurilik tutulumu sıklıkla daha ağır seyredip kol ve bacaklarda güç kaybı, uyuşma, ağrı, idrar veya idrar torbası kontrolünün kaybı gibi nörolojik yakınmalar oluşturmaktadır.
Bulgular: Devic hastalığı genç erişkin yaşlarda görülmektedir. Kadınlarda erkeklere göre daha sıktır. Devic hastalığındaki klinik bulgular ve eşlik eden belirtiler saatler ya da günler içerisinde yerleşen optik nöropati (görme kaybı, bulanık görme, renk ayrımının bozulması) ve miyelittir (kol ve/veya bacaklarda güç kaybı,uyuşukluk,ağrı) . Bu bulguların öncesinde başağrısı, bulantı, uyuklama, ateş ve miyalji tabloya eşlik edebilir. Hastaların büyük çoğunluğu iki yanlı optik nöropati geliştirir. Görme kaybına genellikle göz çevresinde ağrı, miyelite ise belli bölgede bel ağrısı ya da radiküler ağrı eşlik edebilir. Ağır nörolojik kayıplar sıktır ve düzelme derecesi değişkendir.
Tanısı İçin Neler Yapılmalıdır: Tanı ve ayırıcı tanıda temel bulgular; hastanın klinik tablosu, kanda NMO antikorunun araştırılması, beyin-omurilik sıvısı tetkiki, MR tetkiki(hem beyin, hem omurilik) sonucunda elde edilmektedir. NMO antikor pozitifliği tanı açısından önemli bir bulgu olmakla beraber, hastaların bir kısmında negatif saptanmakta, antikoru negatif olan hastalarda tanı koymak için diğer bulgulardan yararlanılmaktadır
Tedavisi İçin Neler Yapılmalıdır: Devic hastalığında temel tedavi yaklaşımı, bağışıklık sistemini baskılamak üzerinedir. Atak ve idame olmak üzere tedavi şekli bulunmaktadır.
Atak tedavisi: Akut Devic sendromlu hastaların klinik tablosu genellikle intravenöz kortikosteroid tedavilere yanıt verir. Ağır giden ve özellikle kortikostreoide yanıtsız hastalarda plazma değişim tedavisi de yapılmaktadır.
Hastalık seyrine yönelik tedavi: Proflaktik immünsüpresyon tedavisinde azatioprin, steroidler, rituximab, eculizumab ve mitoksantron önerilmektedir. Tedavi hastaya özel yapılmalıdır. Son yıllarda yapılan çalışmalar antikor oluşumundan sorumlu olan B hücrelerinin sayısını azaltmayı amaçlayan bir monoklonal antikor olan rituksimab (Mabhera, Roche) tedavisinin bu hastalıkta izlenen atakları azalttığı veya durduğunu ortaya koymaktadır. Devic hastalığı üzerine farklı bir mekanizmadan etki eden ekulizumab (Soliris, Alexion) tedavisinin de hastalığın aktivitesini durdurduğu gösterilmiştir. Ayrıca fizyoterapi ve rehabilitasyon devic hastası için önemlidir.
Tedavisi Sonrası Dikkat Edilmesi Gereken Hususlar Nelerdir: Hastaların %20’sinde seyir tek atakla seyrederken, % 80’inde tekrarlayıcı şekildedir. Hastaların % 60’ı ilk atağı takiben ilk yıl içinde ikinci ataklarını geçirirken, bu oran ilk üç yılın sonunda % 90’a ulaşmaktadır. Ataklar birçok nörolojik defisite yol açtığı için fizyoterapi ve rehabilitasyon tedavide çok önemli yer almaktadır.