Bu hasta gözlerini niçin açamıyor?

North Carolina’daki (ABD) Durham Hastanesi Acil Servisi doktorlarından Paul Austin, servis nöbetinde gözlerini açık tutmakta zorlanan bir hastasına ‘miyasteni gravis’ tanısını nasıl koyduÄŸunu anlatıyor. Miyasteni graviss sinirleri ve kasları tutan bir hastalıktır. Sinir sinyallerinin kaslara ulaÅŸmaması sonucu geliÅŸir.Hasta sedyenin üzerinde gözleri kapalı, sakin, sessiz yatıyordu. Kendimi tanıttım: ‘Ben Paul Austin. Acil Servis doktorlarından. Lütfen gözlerinizi açıp benimle konuÅŸur musunuz?’ KaÅŸlarını bir iki milimetre kadar kaldırdı. Ancak bu belli belirsiz hareket alnında kırışıklık bile yaratmadı. SaÄŸ gözü kapalıyken, sol gözünü yalnızca beyazı görünebilecek kadar aralayabildi. Kafasını benden yana çevirdi, gözleri hálá kapalıydı.Hastanın dosyasına bir göz attım. Kadın 63 yaşındaydı; gözlerini açık tutamıyordu, yutma zorluÄŸu çekiyordu ve bir gün önce tam dört kez düşmüştü. Ayrıca son iki yıldır genel bir yorgunluktan yakınıyordu. Bu sonuncusu hoÅŸuma gitmedi. Genel halsizliÄŸin olası nedenleri bir kitabı dolduracak kadar çoktur. Ancak teÅŸhis konmamış ve 2 yıl süren bir yorgunluk durumunda doktorlar fiziksel bir nedene rastlamayabilirler.Beni görüyor musun?Dosyasında ayrıca ÅŸizofreni benzeri bir rahatsızlıktan dolayı hastanede yattığı ve daha yeni çıktığı belirtiliyordu. Bu da ilgimi çekti. Psikiyatrik bir teÅŸhis söz konusu ise, doktorlar semptomların organik nedenlerinin dışında baÅŸka nedenler üzerinde de durabilir.‘Gözlerinizi benim için açar mısınız?’ diye sordum. KaÅŸlarını yine bir milimetre kaldırdı.‘Tümüyle mi açacağım?’İşaret parmakları ile göz kapaklarını kaldırıp bana baktı. Bu arada göz kapaklarını tuttuÄŸu için dirsekleri iki yandan dışarı çıkmıştı.‘Beni görebiliyor musunuz?’ diye sordum.‘Evet’ dedi. ‘Ancak bulanık. Sizi de iki kiÅŸi gibi görüyorum.’ Ellerini gözlerinden çekti ve göz kapakları yeniden düştü.Ä°laç etkisi mi?Acaba bunlar aldığı ilaçların yan etkileri miydi? Her zaman kullandığı ilaçlardan farklı bir ilaç almadığını söyledi. Son günlerde enfeksiyon, yaralanma veya zehirli maddelere maruz kalıp kalmadığını sordum. Herhangi bir zehirli maddeye maruz kalmadığını, ateÅŸinin yükselmediÄŸini, böcek tarafından ısırılmadığını, travma geçirmediÄŸini veya yorgunluÄŸunda bir artış yaÅŸamadığını söyledi. Göğüs aÄŸrısı veya soluk almada zorluk gibi bir sıkıntısı yoktu. Ancak arada sırada bir ÅŸey yutarken boÄŸuluyormuÅŸ hissine kapıldığını söyledi. BiliÅŸsel durumunu kontrol ettiÄŸim zaman bana tepki verdi, adını, günün tarihini, nerede bulunduÄŸunu bildi. Ä°nmenin gizli izlerini aradım. Gülümsemesi çarpık deÄŸildi ve dili sürçmüyordu. Halsiz olduÄŸunu söylemesine raÄŸmen kol ve bacaklarının gücü kuvveti yerindeydi. ‘Bir de kan tahlillerine bakalım’ dedim. ‘Sonuçlar geldiÄŸi zaman sizle yeniden konuÅŸacağım’ Gülümsedi ve başını salladı.Hastanın halsizliÄŸi çok belirgin olmadığı halde, gözlerini açmakta zorlanması beni kaygılandırıyordu.Miyasteni gravis’in belirtileri ve teÅŸhisiAcil servis doktorları nöromüsküler (sinir/kas) hastalık belirtileri gösteren bir hasta ile karşılaÅŸtıkları zaman, teÅŸhis o saate kadar çoktan konmuÅŸ olurdu. Hastamın çifte görmesi ve gözlerini açmakta zorlanması aklıma miyasteni gravis’i getirdi. Bu hastalar yutma zorluÄŸu da çekerler.Bilgimi tazelemek için ders kitabını açtım. Miyasteni gravis en sık görülen nöromüsküler hastalıklardan biridir. Yalnızca ABD’de bir milyon kiÅŸiden 140’ında görülür. Hastaların yüzde 10 ile 20’sinde miyasteni gravis yalnızca kas kontrollü göz hareketlerini etkiler. DiÄŸer hastalarda genel bir yorgunluk hali izlenir. Pek çok vakada hastalık ilk birkaç yılda ilerler, daha sonraki yıllarda duraklar. Ancak kas zayıflığı günden güne dalgalanma gösterir.Kaslar üzerindeki kontrol Äžgöz kapaklarındaki küçük kaslar da dahil- kaslar ve akson denilen sinir uzantıları arasındaki sinyallerin doÄŸru iletilip iletilmediÄŸine baÄŸlıdır. Sinir iletisi Akson, ulaÅŸması gereken kasa geldiÄŸi zaman dallara ayrılır ve her bir uç, tek tek kas liflerine uzanır. Oto immün tepkiBir sinir sinyali akson üzerinde yol alırken, asetilkolin adı verilen nörotransmiter salgılanır. Bu salgı sinir uçları arasındaki boÅŸluklara yayılır ve kas hücresi tarafındaki reseptörlere baÄŸlanır. Kas hücresi üzerinde yeterli miktarda reseptör faal duruma geçirilince kas lifi kasılır. Kas sonsuza dek kasılmaz, çünkü asetilkolinesteraz adı verilen bir enzim sürekli olarak asetilkolini yeniden kullanılması için parçalar.Miyasteni gravis hastalarında bir otoimmün (hastanın kendi bağışıklık sistemi) reaksiyonu bu kimyasal sinyalleme iÅŸlemini keser. Bilinmeyen nedenlere baÄŸlı olarak, bağışıklık sistemi asetilkolin reseptörlerine baÄŸlanan antikorlar üretir. Böylece yalnızca reseptörleri bloke etmekle kalmaz, bunları bağışıklık hücrelerinin yok etmesi için iÅŸaretler.Tıp fakültesinde okurken bir kez miyasteni için teÅŸhise yönelik özel testin nasıl yapıldığını görmüştüm. Bu testte hastaya Tensilon isimli bir ilaç (edrofonyum klorid) enjekte edilir. Ä°laç asetilkolinesteraz’ı baskılar. Bu enjeksiyon yeterli miktarda asetilkolin’in birikmesini ve bloke edilmemiÅŸ reseptörlere baÄŸlanmasını saÄŸlar. Böylece kasların gücü yerine gelir.Tanı konuyorDers kitabında test dozunun dikkatli bir ÅŸekilde ayarlanması gerektiÄŸi yazıyordu, çünkü bazı hastaların ÅŸiddetli reaksiyon göstermesi söz konusuydu. BaÅŸka bir kaynak, ÅŸiddetli yan etki olarak kalp atışının yavaÅŸladığını ve soluk almada zorluklar yaÅŸandığına dikkat çekiyordu.Test protokolunu görüşmek üzere üniversite hastanesindeki nörologla temas kurdum. NöroloÄŸa kan tahlillerinde potasyum düşüklüğü gibi metabolizmada bir aksaklık olduÄŸunu gösteren bir iÅŸarete rastlamadığımı söyledim. O da bir sonraki aÅŸamanın Tensilon testi olduÄŸunu söyledi.‘Bu testi burada uygulamam doÄŸru mu? Yani hastanın solunumundaki sorunlara baÄŸlı olarak bunu soruyorum.’‘Acil servisten daha uygun neresi olabilir? EÄŸer bir sorun çıkarsa hemen görebilir ve müdahale edebilirsiniz. Kaldı ki bu testte gecikmiÅŸ bir komplikasyon söz konusu deÄŸildir.’‘Tamam.’‘EÄŸer sonuç pozitif çıkarsa beni arayın’Hastanın odasına doÄŸru yollandım. Hastanın hemÅŸiresi de beni izledi.Beni görüyorDers kitabında ilacı vermeden önce ve sonra göz kapaklarının iris ve gözbebeÄŸine göre konumunun kontrol edilmesi öneriliyordu. Hastanın sol gözü ancak küçük bir beyazlık görünecek kadar aralıktı. SaÄŸ gözü ise tamamen kapalıydı. Bir miligramlık test dozu ile iÅŸe baÅŸladık. Bir gözüm kardiyak monitörüne, diÄŸeri hastanın yüzüne odaklanmıştı. DeÄŸiÅŸiklik olmadı. Bir dakika geçmiÅŸti.HemÅŸireye ‘Tamam’ dedim. ‘Artık 3 miligram verebilirsiniz.’ HemÅŸire şırınganın pistonunu yavaşça itti. Birkaç dakika içinde hastanın gözleri açıldı.‘Artık sizi görebiliyorum’ dedi. ‘Ve çok net görüyorum.’Nabzını bir sorun çıkmaması için kontrol ediyordum. Sorun yoktu. Gözlerine dikkatle baktım. Ä°ki tarafta da irisin tamamı görünüyordu.‘Kendinizi nasıl hissediyorsunuz?’‘Harika’ diyerek güldü.Birkaç dakika içinde herhangi bir komplikasyon belirtisi ortaya çıkmayınca nöroloÄŸu aradım.‘Her ÅŸey yolunda gibi görünüyor. Artık hastayı gönderebilirsin’ dedi.Hastayla konuÅŸmak için yanına gittim. ‘Anladığım kadarıyla sinirlerden gelen sinyaller kaslarınıza gitmiyor. Daha ileri tahliller için sizi üniversite hastanesine göndermem gerekiyor.’Hastalığın tedavisiBirkaç hafta sonra nöroloÄŸu arayarak hastanın ne durumda olduÄŸunu sordum.‘Gayet iyi’ dedi. ‘Hastalığı tek-lif EMG ile doÄŸrulandı’ dedi.‘Tek-lif EMG nedir’ diye sordum.‘Tek-lif elektromiyografi, miyasteni gravis’in en hassas testlerinden biridir. Tek kas lifinden gelen elektrik impulslarını ölçeriz. Hastanın EMG’si miyasteni gravis olduÄŸunu doÄŸruladı Hastaya 6 sefer plazmaferez ve bir prednizon uyguladık’ dedi.Plazmaferez sırasında kanın antikor içeren kısmı olan plazma çıkartılır ve yerine geçecek baÅŸka bir sıvı verilir. Prednizon adı verilen bağışıklık sistemi baskılayıcı steroid’in verilmesi uzun vadeli bir stratejidir. Bağışıklık tepkisi tümüyle ortadan kalkınca, kanda dolaÅŸan antikorların sayısını azaltır ve sonuçta asetilkolin reseptörlerine yönelmiÅŸ saldırı hafifler. Hastaların pek çoÄŸu, durumlarını korudukları sürece normal ömürlerini sürerler. Vakaların yüzde 5-10’u arasında, hastaların yaÅŸam ÅŸekillerini deÄŸiÅŸtirmesi ve faaliyet planlarını maksimum kuvvete eriÅŸtiklere dönemlere denk getirmeye çalışmaları gerekebilir.Discover, Eylül 2005’te yayımlanan yazıda şöyle diyor: Tensilon testi uygulamak benim için bir ilkti. Testin yolunda gitmesi ve teÅŸhisin konması benim için çok önemliydi. Hastamın gözlerinin açılmasına ve dünyayı net bir ÅŸekilde görmesine çok sevindim. Ä°yi bir bakım ile hastam kendini iyi hissedecekti.Â