Bu hastalıkta kanama durmuyor

Kol ve bacaklarında morluklar gelişiyor. En ufak bir travma bile ciddi kanamalara yol açabiliyor. Özellikle erkek çocuklarında ölümcül sonuçlara yol açabilen bu hastalığın adı hemofili.

Hürriyet Haber
26.01.2011 - 12:41 | Son Güncelleme :

Ağır, orta ve hafif şiddette olmak üzere 3 grupta sınıflandırılan hemofili ömür boyu süren bir hastalık. Ülkemizde 3 bin, dünya genelinde de 400 bin civarında hemofili hastası olduğu biliniyor. Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmanı Yardımcı Doçent Ertuğrul Eryılmaz, hemofilide eklem içine tekrarlayan kanamaların eklem bozuklukları ve sakatlık oluştururken, beyin kanamalarına bağlı sinirsel ve duysal kalıcı arızalara da yol açabildiği uyarısında bulunarak, “Bu nedenle hemofili hastalığında erken teşhis yaşamsal önem taşıyor. Hastalık zamanında fark edilirse, hastanın sağlıklı bir popülasyon gibi normal bir yaşam sürmesi mümkün olabiliyor” diyor.

Hemofili, damarlarımızdaki kanın gerektiğinde pıhtılaşamaması veya pıhtılaşmasının gecikmesi ile ortaya çıkan bir hastalık. Hemofili hastalarında ise kendi kendiliğinden oluşan bu işlev bozuluyor ve kanamanın durdurulması zorlaşıyor. Hastalığın Hemofili A ve Hemofili B olmak üzere iki tipi var. Kan, pıhtılaşabilmesi için çeşitli pıhtılaşma etkenlerine gereksinim duyuyor. Genetik bir hastalık olan hemofili kanın pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan faktör 8 (hemofili A) ve faktör 9 (hemofili B) genlerinde oluşan bozukluk sonucu gelişiyor. Normalde kanayan bölge, kan hücrelerinin birbiri ardına reaksiyona girerek kanın kalın ve yapışkan bir hal almasını ve giderek bir pıhtı tıkacı oluşturup, kanayan damar ucunun kapanmasını sağlıyor. Ancak kanın pıhtılaşma mekanizması bozulursa, bunun sonucunda durdurulamayan kanamalar oluşuyor ki buna da hemofili hastalığı deniyor.

Kızlar taşıyıcı, erkekler hasta oluyor

Eryılmaz kız çocukların genelde hemen hemen her zaman taşıyıcı, erkek çocukların ise hasta çocuk popülasyonunu oluşturduğunu belirterek şunları söylüyor: “Sağlam anne ve hasta babadan doğan kız çocuklarında yüzde 100 taşıyıcılık ve yüzde 100 sağlıklı erkek çocuk doğuyor. Taşıyıcı anne ve sağlam babadan ise yüzde 50 oranında hasta erkek, yüzde 50 sağlam erkek çocuk, yüzde 50 taşıyıcı ve yüzde 50 sağlam kız çocuk dünyaya geliyor. Ancak hasta anne ve hasta babanın bir arada olduğu durumlarda kız çocukların yüzde 50’sinin hastalıklı doğma ihtimali beliriyor.”

Sakat bırakabiliyor

Hastalık, ağır vakalarda, doğum sırasında göbek kordonunun kesildiği anda belirti verebilirken, buna karşılık hafif vakalarda ise 2 yaşından sonra veya sünnet gibi uygulamalarda kendini gösterebiliyor. Erken dönemde belirti verdiğinde; göbek kordonunun kanama süresinin uzamasının yanı sıra, beyin kanaması, kendiliğinden eklem içine kanama gibi sorunlar ortaya çıkıyor. Geç dönemde ise orta şiddetteki olgularda sorun ilk kez kan alınması gibi prosedürlerde veya orta büyüklükteki ameliyatlarda süresi uzayan ve miktarı artmış kanama olarak belirti veriyor.

Eryılmaz, “Özellikle eklem içine tekrarlayan kanamalar eklem bozuklukları ve sakatlık oluştururken, beyin kanamalarına bağlı sinirsel ve duysal kalıcı arızalar gelişebiliyor. Orta ve hafif şiddetteki hemofilide hastalar daha şanslı oluyor. Bu olgularda yakınmalar sadece kanama kontrolü gerektiren ağır travma, kaza ve ameliyat gibi durumlarda sınırlı kalıyor ve bu çocuklar normal hayatlarını daha sürdürebiliyor.” diyor.

Erken teşhis yaşam kalitesi için önemli

Eryılmaz kanama belirtisi gösteren hastaların ilaç tedavisi ve kan ürünleri kullanılarak desteklendiğini belirterek sözlerine şöyle devam ediyor:

“Tedavinin amacı, kalıcı bir bozukluk ve ağır kanama riskini uzak tutmak. Erken teşhis edilen olgularda önlemler alınarak veya kan faktör seviyesi ağır derecede düşük olanların kan faktör düzeyi takviye edilerek hastaların normal günlük yaşamlarını sürdürmeleri sağlanabiliyor. Ancak faktör masraflarının çok yüksek olmasının yanı sıra kullanılan faktörlere direnç gelişmesi bu tedavinin etkinliğini sınırlıyor. Yine de erken teşhis ve erken faktör takviyesi, fizik tedavi imkanlarının bir an önce kullanılmaya başlanması son derece önem taşıyor.”

Rutin aşılar aksatılmamalı

Hemofili hastalarına normal aşı programı uygulanması gerektiğine dikkat çeken Eryılmaz, “ Türk Hemofili Derneği’nin bir çalışmasında, hemofili hastalarının ancak yüzde 13'ünün çocukluk çağı aşılarını yaptırdığı ortaya konmuş. Oysa hemofilili çocuklar kendi yaşıtları gibi aşı programında yer alan her aşıyı olabilirler. Hemofili ve diğer kan hastalarının kan ve kan ürünleri ile bulaşan hastalıklara yakalanma riskleri daha fazla olduğu için özellikle Hepatit A ve B'ye karşı aşılanmaları ise yaşamsal önem taşıyor. Ayrıca grip aşısı yapılması da çok önemli.” diyor.

Yüzmek, eklemleri güçlendiriyor

Çocukların doğaları gereği hareketli olduklarını ve çarpma, çarpışma, hatta birbirlerine vurma gibi risklerle karşı karşıya bulunduklarını düşünürsek, yaşamın ilk yılları korunmaları açısından oldukça önem taşıyor. Bu nedenle çocukların yapacakları spor türünün eklemleri zorlamayan ve vurma ile çarpma riski taşımayan türden olması gerektiğine dikkat çeken yardımcı doçent Ertuğrul Eryılmaz, “Yüzmek bireysel bir spor olduğu için bu tür riskler içermediği gibi, beden gelişimi ve daha sağlam eklemlere sahip olabilmek açısından fayda sağlıyor. Bu nedenle yüzme ufak yaştan itibaren suya alıştırma şeklinde başlatılmalı ve destek veren simit gibi yardımcılar ile bireysel başlangıç desteklenmeli. Ancak olası risklerin önüne geçmek için yüksekten atlama ve dalma gibi faaliyetlerin kısıtlanmalı.” diyor.

Etiketler:


EN ÇOK OKUNANLAR

    Koç Burcu
    21 Mart - 20 Nisan

    Kişisel farkındalığınızı arttıracak, bilgi kazanmanızı sağlayacak, ama bu esnada bütçenize çok fazla zarar vermeyecek şeyler planlamalısınız. Tüm...Koç Burcu - Bugün

    Boğa Burcu
    21 Nisan - 20 Mayıs

    Başarınızı diğerleriyle de kutlayabilirsiniz. Bilgi toplamalı, bilgilerin gerçekliğinden emin olmalı ve başladığınız işleri bitirmelisiniz. Fark yaratmak istiyorsanız,...Boğa Burcu - Bugün

    İkizler Burcu
    21 Mayıs - 20 Haziran

    Evinizde ve özel ilişkilerinizde yapacağınız değişiklikler duygusal anlamda istikararı sağlayabilir. İş birliğine açık olmanız durumunda, evinizi veya yaşadığınız yeri...İkizler Burcu - Bugün

    Yengeç Burcu
    21 Haziran - 22 Temmuz

    Önemli detayları atlamadığınızdan emin olun. İstediğinizi açık açık ortaya koymak işe yarar çözümler üretmenizde size yardım edebilir....Yengeç Burcu - Bugün

    Aslan Burcu
    23 Temmuz - 23 Ağustos

    Duygusal anlamda motive bir gündesiniz. Yanlış nedenlere dayalı değişiklikler yapmak doğru olmayabilir. Olayları doğru değerlendirmeli, daha alçak...Aslan Burcu - Bugün

    Başak Burcu
    24 Ağustos - 23 Eylül

    Sahip olduğunuzdan daha fazla paranız varmış hissine kapılmayın ve aşırı harcamalardan kaçının. Sizi motive eden kişilerle görüşebileceğiniz bir hafta...Başak Burcu - Bugün

    Terazi Burcu
    24 Eylül - 23 Ekim

    Bu hafta sonu, önemli kişisel değişiklikler yapmanız durumunda kendinizi çok iyi hissedebilirsiniz. Sizi bekleyen güzel bir gelecek varken lüzumsuz...Terazi Burcu - Bugün

    Akrep Burcu
    24 Ekim - 22 Kasım

    Dış etkilere bağlı duygusal durumlarla uğraşabileceğiniz bir hafta sonundasınız. Bazı kişilerin yapacağı son dakika değişiklikleri sizi asıl uğraşmanız gereken işlerden...Akrep Burcu - Bugün

    Yay Burcu
    23 Kasım - 21 Aralık

    Duyduğunuz her şeye inanmamalısınız. Belli anlaşmalar yapmadan ya da bazı sözler vermeden önce, kendi araştırmanızı bizzat yapmanızda fayda var. Bu hafta sonu, elinize...Yay Burcu - Bugün

    Oğlak Burcu
    22 Aralık - 20 Ocak

    Endişelerinizi dile getirerek olaylara netlik kazandırabilir ve doğru kararlar alabilirsiniz. Eviniz ve ailenizle bağlantılı konularla ilgilenirken daha sorumlu davranmalısınız....Oğlak Burcu - Bugün

    Kova Burcu
    21 Ocak - 18 Şubat

    Çok fazla bilgi paylaşımı size ters şekilde geri dönebilir ve size bazı bedeller ödetebilir. Bu hafta sonu, sevdiğiniz kişilerle ilişkilerinizi...Kova Burcu - Bugün

    Balık Burcu
    19 Şubat - 20 Mart

    Bu hafta sonu, bazı işleri ele alış veya uygulayış biçiminizi ya da bilgi edinme ev haber alma yöntemlerinizi gözden geçirebilirsiniz. Bu sayede kendinizi...Balık Burcu - Bugün